Aktuelles

Veranstaltung am 7. Juni 2017: Dermatologie "meets" Hämatologie

11.05.2017

Mastozytosen sind eine seltene Gruppe von Erkrankungen, die durch eine erhöhte Anzahl von Mastzellen in verschiedenen Organen, meist in der Haut (kutane Mastozytosen) und/oder im Knochenmark (Systemische Mastozytosen),...

Mastozytose - Neues Medikament zielt auf eine Verminderung und Normalisierung von Mastzellen

01.06.2016

Phase-1 Studie zur Prüfung der Verträglichkeit und Wirksamkeit eines Antikörpers zur Behandlung der systemischen Mastozytose.

Die Mastozytose-Sprechstunde des Allergie-Centrum-Charité bietet Patienten mit indolent...

Neues diagnostisches Verfahren zum Nachweis der KIT-Mutation bei Patienten mit indolent systemischer Mastozytose

22.08.2014

Die für die indolent systemische Mastozytose typische D816V KIT-Mutation mit hochsensitiver PCR-Technik jetzt auch im Blut nachweisbar.

Welche Formen der kutanen (Haut-) Mastozytose gibt es?

Die häufigste Erscheinungsform der Mastozytose wird als makulopapulöse kutane Mastozytose oder auch Urticaria pigmentosa (lateinisch: „brauner Nesselausschlag“) bezeichnet. Sie ist durch braune bis rotbraune, zum Teil geringfügig erhabene Flecken gekennzeichnet. Der Durchmesser dieser Hautveränderungen kann je nach Patient von wenigen Millimetern bis zu einigen Zentimetern variieren. Großfleckige knotige oder flächig erhabene (noduläre oder plaqueförmige) Varianten der kutanen Mastozytose treten bei Kindern auf. Die Veränderungen sind unregelmäßig verteilt und können am ganzen Körper auftreten. Am häufigsten ist ein Befall des Rumpfes und der Oberschenkel; die Hand- und Fußflächen sind zumeist ausgespart. Das Aufschwellen und die Rötung der Veränderungen nach mechanischer Reizung (z.B. durch Streichen mit einem Holzspatel oder durch Kratzen) ist typisch für die meisten Formen der kutanen Mastozytose und wird als Darier-Zeichen in der Diagnosestellung eingesetzt. Manchmal sind auch kleinste Gefäßstrukturen zu erkennen. Diese Form der Mastozytose ist sehr selten und wird Telangiectasia macularis eruptiva perstans genannt.

Kommen die Mastzellanhäufungen in einem großen dicken Flecken vor, spricht man von einem Mastozytom. Mastozytome kommen besonders bei Kindern vor. An der befallenen Stelle zeigt sich eine leicht erhabene, gut abgrenzbare, rötlich-gelblich-braune, bis zu mehreren Zentimetern durchmessende Hautveränderung. Selten treten bei einem Patienten mehr als ein Mastozytom auf.

Die diffuse kutane Mastozytose ist eine seltene Sonderform der kutanen Mastozytose, bei der die Mastzellen in der gesamten Haut stark vermehrt sind. Diese Form tritt zumeist in den ersten Lebensmonaten und stets vor dem 3. Lebensjahr auf. Sie ist durch eine teigige Verdickung, Verhärtung und eine orangenhautartige Struktur der Haut sowie durch eine normale bis rot-gelb-braune Hautfarbe gekennzeichnet.

Bei Kindern mit kutaner Mastozytose ist eine spontane Blasenbildung in den ersten drei Lebensjahren möglich. Insbesondere bei diffuser kutaner Mastozytose kann es nach Infektionen, Impfungen, Anstrengung, Stress, Wärme/Kälte, anderer Reizung oder auch aus ungeklärter Ursache zum Aufschießen von Blasen kommen. Die Blasen sind prall und zum Teil blutgefüllt. Sie heilen jedoch in der Regel ohne Narbenbildung ab. Bei Neugeborenen kann die Blasenbildung die erste Erscheinungsform darstellen, und die blasige Mastozytose muss von anderen blasenbildenden Erkrankungen unterschieden werden. Eine mögliche verstärkte Blutungsneigung der Haut von Patienten mit Mastozytose wird auf die lokale Freisetzung von Blutverdünnungsstoffen (Heparin) aus Mastzellen zurückgeführt.